La Sclerosi Multipla (SM) è una patologia demielinizzante del SNC, acquisita e multifocale, con disseminazione spaziotemporale delle lesioni. Si caratterizza per la presenza di placche demielinizzanti nella sostanza bianca, reazione gliale, degenerazione delle guaine (con presenza di macrofagi fagocitanti frammenti e microglia attivata).
EPIDEMIOLOGIA
E’ più frequente nelle donne ( M:F= 1:2-3) presenta due picchi di incidenza: uno nelle donne tra 20-40 anni e l’altro negli uomini oltre i 60 anni. La prevalenza aumenta allontanandosi dall’equatore. L’incidenza in Italia è di 2-4 per 100.000 abitanti/aa.
FATTORI DI RISCHIO
– predisposizione genetica (HLA-DR2): concordanza tra gemelli monozigoti
– fattori ambientali infettivi come Morbillo, Parotite.
PATOGENESI
Il danno mielinico determina perdita del supporto trofico e della conduzione saltatoria con rallentamento dell’impulso. Nella fase iniziale si assiste ad un recupero atto alla risoluzione della flogosi, nella seconda fase, invece, si ha un esaurimento della mielina con l’instaurarsi di segni irreversibili. Gli assoni demielinizzanti sono sottoposti a sovraccarico metabolico con danno assonale e degenerazione neuronale.
QUADRO CLINICO
Funzioni pirimidali: ipostenia, spasticità, iperiflessia, segno di Babinski.
Funzioni sensitive: ipoestesia tattile epicritica, segno di Lhermitte positivo.
Funzioni visive: calo del visus, scotomi centrali.
DIAGNOSI
CLINICA: interessamento di almeno 2 sedi in un soggetto con storia di almeno 2 episopdi di deficit neurologici focali tipici della SM; criteri diagnostici di Mc Donald (revisione 2010).
STRUMENTALE: all’RM si osserva aspetto a lampadina accesa o lumpy-bumpy; conferma con esame liquorale che mostra modesta pleicitosi, aumento della protidoracchia e bande oligoclonale all’immunoelettroforesi.
TERAPIA:
Immunomodulanti e immunosoppressori (Mitoxantrone, Azatiprina, Metotrexate) oppure terapia sintomatica con bolo steroideo per modificare l’evento acuto; terapia della spasticità con Baclofen, Deltacortene, terapia del tremore con Clonazepam , Valproato e Beta-bloccanti.
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